중증 근무력증 (Myathenia Gravis)이란?

(중증 근무력증은 흔한 질환은 아니지만 임신 중에 이런 질환을 가진 분들도 계실 것이라 생각되어  그런 분들께서 안전하게 순산하시는 데 조금이나마 참고가 되시도록 산부인과학의 교과서인 윌리암스에서 해당 부분을 가져와 번역 해서 아래에 실어 봅니다.)

이 면역 매개성 신경 근육 질환은 약 1만명 중 한명 꼴로 발생하며 가임기 여성에서 좀 더 다발하는 경향이 있습니다.
병의 발생 원인은 불분명하지만 HLA-B8 항원을 가진 사람에게서 흔한 것으로 보아 유전적 요인이 관련되어 있을 것으로 추측됩니다.
병리학적 측면에서 보면 이 병은 시냅스 후 횡문근의 아세틸콜린 수용체가 IgG에 의해 파괴되는 것인데 적절한 수용체가 없으면 아세틸콜린은 근육 활동을 촉발하지 못하여 근육의 수축력 약화를 가져오게 됩니다. 
따라서 중증 근무력증이 있으면 얼굴, 구강, 인두, 눈, 및 사지의 근육이 쉽게 피로해지게 됩니다. 
두개골 근육은 초기 단계에서부터 영향을 받기 때문에 물건이 두개로 보이는 복시와 안검 하수가 흔한 증상입니다.
얼굴 근육의 약화로 하여 씹거나 말하는 것, 웃는 것이 힘들 수 있습니다. 전신적 쇠약은 환자의 85 %에서 관찰됩니다.

질병의 경과는 악화와 호전을 반복하는 데 불행히도 증상이 호전 되었다 해도 완전히 치유된 것은 아니며 대개는 거의 영구적인 경우가 많습니다.
전신 질환, 감염, 감정 기복이 질환의 악화 전에 나타나는 경우가 많은데  급격한 증상 악화에는 다음의 3가지 타입이 있습니다.
1. 근무력증 위기
심한 근력 저하와 음식을 삼키기 곤란한 연하 곤란, 호흡 근육의 마비 증상이 특징
2. 불응성 위기
위와 같은 증상이 있으면서 일반적 치료에도 전혀 증상의 호전이 없는 경우
3. 콜린성 위기
콜린 과다로 인하여 메스꺼움, 구토, 근력 약화, 복통, 설사 등의 증상이 있는 경우

모든 3 가지 경우는 모두 생명을 위협할 수 있는데 특히 블응성 위기는 재빠른 응급 조치가 필요합니다.
연수 근육의 무력증을 가진 여성은 삼키지도 도움을 요청하지도 못하기 때문에 특히 위험한 경우입니다.

임신으로 인한 영향
이 질환에서 가장 위험한 시기는 진단 후 일년 이내이기 때문에 증상이 안정권에 들어갈 때까지는 보통 임신을 연기하는 것이 바람직하다.
출산 전 관리에는 침상 안정과 감염 발생시 신속한 치료, 그리고 면밀한 관찰이 포함되어 있습니다.
대부분의 환자는 매 3 ~ 4 시간 투여하는 피리도스티그민에 잘 반응합니다.
임신한 여성은 코르티코스테로이드 또는 아자치오프린을 임신 동안 계속 복용해야 합니다.
근무력증이 급성으로 발생하는 경우 즉시 입원해야 하며 산모의 저혈압과 순환 혈액량 감소가 발생하지 않도록 주의하면서  혈장 교환을 해야 합니다.
일반적 치료에 반응이 없는 불응성인 경우  흉선을 제거해야 합니다.

임신 자체는 중증 근무력증의 경과에 영향을 미칠 것으로는 생각되지는 않습니다.
다만 임신으로 하여 커진 자궁이 호흡을 어렵게 할 수 있지만 임신에 동반되는 일반적인 피로감은 그다지 심하지는 않습니다.
그러나 임신 중 이 질병이 어떤 경과를 밟을지 예측하기는 어렵습니다.
123명의 중증 근무력증 여성을 관찰한 연구에서는 약 20%의 여성이 임신 중에 증상이 악화되었으며 모성 사망의 경우는 중증 근무력증의 후유증 또는 그 치료 과정에서의 합병증에 의한 것이었습니다.

중증 근무력증은 평활근에 영향을 주지는 않으며, 질병을 가진 대부분의 여성들은 정상적 분만 진통 정도는 견딜 수 있는 경우가 많습니다.
상황에 따라 자궁 수축을  촉진하는 옥시토신 촉진제를 투여 할 수도 있습니다.
다만 치밀한 관찰과 신속한 호흡 보조가 필수적이며  진통을 경감시키기 위한 마약류는 호흡 억제의 위험이 있으므로 주의하여 사용하여야 합니다.
또한 쿠라레 효과가 있는 모든 약물은 피해야 하는데 이를테면 임신 중독증에 쓰이는 황산 마그네슘, 전신 마취에 사용되는 근육 이완제, 아미노글리코사이드 계통의 항생제가 그런 것들입니다.
제왕 절개 수술은 수술 적응증에 해당할 경우 시행할 수 있는데 중요한 연수 신경에 영향을 주거나 호흡 장애가 있는 경우를 제외하고는 국소 마취가 바람직합니다.
어떤 여성은 자궁 경부가 열리는 진통 단계에서 자발적인 만출력이 떨어지는 경우가 있으며  이때는 겸자 분만이나 흡입 분만이 필요합니다.

신생아에 미치는 영향
근무력증 환자의 대부분에서 아세틸콜린 수용체 IgG 항체가 태반을 통과하여 태아에게 영향을 주게 됩니다.
항체에 노출된 신생아의 약 10~20 %에서 증상이 나타나며 이들 신생아 대부분에서 항체가 검출됩니다.
신생아의 증상은 성인 아세틸 콜린 수용체보다 산모가 만들어낸 태아에 대한 자가 항체에 의해서 주로 생기는 데 영향을 받은 신생아의 일과성 증상은 울음 소리가 약하다거나 모유를 빠는 힘이 약하다든지 혹은  호흡에 있어 어려움을 겪는 양상으로 나타납니다.
이 모두는 네오스티그민이나 에드로포니움 소량을 혈관내 투여함으로써 호전될 수 있습니다.
항체가 소멸하면 증상은 일반적으로 2~6 주 이내에 없어지지만 이런 신생아의 주산기 사망률은 일반적인 신생아보다 상당히 높아서 출생아 1000 당 68명 정도가 사망하는 것으로 알려져 있습니다.